Attualità
Il 13 maggio si è tenuto a Milano, nell’Aula Magna dell’ASST Gaetano Pini-CTO, il X incontro medici-pazienti “La sclerosi sistemica è ufficialmente malattia rara” promosso da Ails, l’Associazione italiana lotta alla Sclerodermia.
La malattia è stata dichiarata tale con i nuovi LEA (Livelli essenziali di assistenza), e letteralmente significa “pelle dura”, ma non coinvolge solo la cute, interessa tutti gli organi. Si tratta di una patologia autoimmune che colpisce perlopiù le donne tra i 30 e i 50 anni, nella misura dei 10-30 casi ogni 100mila abitanti.
Non essendo molto conosciuta, chi inizia a soffrire di sclerodermia o sclerosi sistemica, spesso sottovaluta i sintomi ritardando la diagnosi. Ma averne una precoce, invece, è fondamentale per iniziare a tenerla sotto controllo.
Come potrebbe presentarsi la malattia? Di solito, dicono gli esperti, con il fenomeno di Raynaud, l’alterazione di un naturale meccanismo di difesa che in presenza di freddo o di eventi traumatici non fa reagire gli sfinteri del circolo periferico con adeguata rapidità, e che si valuta con un esame non invasivo, la capillaroscopia.
La malattia autoimmune, però, può anche annunciarsi con un problemi di dismobilità esofagea (cibo che va di traverso, reflusso o bruciori allo stomaco). Inoltre, ci possono essere febbricole, stanchezza, calo di peso e dolori articolari. Pian pianino, con il decorso della malattia, che a tuttora non ha ancora una cura definitiva, si arriva all’ispessimento dei tessuti di diversi organi.
Cosa comporta l’essere stata dichiarata rara? «L’entrata della malattia nell’elenco delle rare-esenti porterà sicuramente dei vantaggi per gli ammalati. Innanzitutto si avrà diritto all’esenzione per le indagini utili alla diagnosi, alla terapia e al monitoraggio. L’esenzione, poi, riguarderà non solo farmaci di fascia A, ma anche di fascia C se necessari», sostiene il professor Lorenzo Dagna, primario di Immunologia, Reumatologia, Allergologia e malattie rare dell’IRCSS Ospedale San Raffaele di Milano.
La sclerodermia, nel decorso, dà delle complicanze agli organi. Tra questi l’ipertensione polmonare e le aritmie cardiache. Oltre controllare polmoni e cuore in centri reumatologici specializzati nella cura di questa malattia, che cosa si può fare? «La fibrosi polmonare è curabile, grazie ai nuovi farmaci, e questo è uno dei grandi successi della medicina. Questo ha cambiato la prognosi della malattia», precisa il dottor Davide Elia, pneumologo presso l’Ospedale San Giuseppe Multimedica IRCSS di Milano.
«La sclerosi sistemica è una patologia che con i suoi meccanismi può creare un danno diretto su tutte le strutture cardiache, attraverso l’infiammazione, la sofferenza vascolare del microcircolo e la fibrosi», spiega la dottoressa Rosa Casella dell’UOC malattie Cardiovascolari-IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano.
In corso di sclerosi sistemica, aggiunge il dottor Giacomo De Luca, reumatologo dell’UOC Immunologia, Reumatologia, Allergologia e malattie rare dell’IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano, «Le problematiche aritmiche sono molto frequenti nel paziente sintomatico, cioè nelle persone che presentano dispnee e palpitazioni, ma possono essere riscontrati anche in malati asintomatici. È necessario riconoscerle precocemente perché possono essere la spia dell’interessamento cardiaco sottostante».
Anche il benessere della bocca può essere compromesso dalla malattia, spiega il dottor Roberto Rozza, responsabile del reparto di Odontoiatria per soggetti disabili della Clinica Odontosmatologica degli Ospedali Santi Paolo e Carlo di Milano. «Le difficoltà sono legate innanzitutto alla xerostomia, cioè alla carente produzione di saliva dovuta a una generazione ghiandolare, che è causa di maggiore lesioni e fenomeni cariosi. Altro problema importante è lo sviluppo nel tempo della microstomia, cioè l’ispessimento dei tessuti del viso e della bocca. Una volta avuta diagnosi di sclerodermia, è bene prendersi cura anche di quello che potrebbe succedere all’interno del cavo orale».
A oggi, quali sono le novità nella cura della sclerodermia? «Ci sono tanti farmaci immunosoppressori nuovi, proposti sulla base delle nuove ricerche. Quello che è cambiato negli ultimi anni è il tipo di approccio al paziente sclerodermico: la diagnosi precoce e l’altrettanta precocità della terapia immunosoppressiva. Altre novità sono anche tutti i farmaci per il trattamento dell’ipertensione polmonare e nuove terapie miste nel paziente in cui viene diagnostica questa complicanza», conclude la dottoressa Nicoletta Del Papa, Responsabile dello Scleroderma Clinic, presso l’UOC Day Hospital di Reumatologia, ASST Pini-CTO di Milano.
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Sclerodermia, malattia rara ancora poco conosciuta
La malattia è stata dichiarata tale con i nuovi LEA (Livelli essenziali di assistenza), e letteralmente significa “pelle dura”, ma non coinvolge solo la cute, interessa tutti gli organi. Si tratta di una patologia autoimmune che colpisce perlopiù le donne tra i 30 e i 50 anni, nella misura dei 10-30 casi ogni 100mila abitanti.
Non essendo molto conosciuta, chi inizia a soffrire di sclerodermia o sclerosi sistemica, spesso sottovaluta i sintomi ritardando la diagnosi. Ma averne una precoce, invece, è fondamentale per iniziare a tenerla sotto controllo.
Come potrebbe presentarsi la malattia? Di solito, dicono gli esperti, con il fenomeno di Raynaud, l’alterazione di un naturale meccanismo di difesa che in presenza di freddo o di eventi traumatici non fa reagire gli sfinteri del circolo periferico con adeguata rapidità, e che si valuta con un esame non invasivo, la capillaroscopia.
La malattia autoimmune, però, può anche annunciarsi con un problemi di dismobilità esofagea (cibo che va di traverso, reflusso o bruciori allo stomaco). Inoltre, ci possono essere febbricole, stanchezza, calo di peso e dolori articolari. Pian pianino, con il decorso della malattia, che a tuttora non ha ancora una cura definitiva, si arriva all’ispessimento dei tessuti di diversi organi.
Cosa comporta l’essere stata dichiarata rara? «L’entrata della malattia nell’elenco delle rare-esenti porterà sicuramente dei vantaggi per gli ammalati. Innanzitutto si avrà diritto all’esenzione per le indagini utili alla diagnosi, alla terapia e al monitoraggio. L’esenzione, poi, riguarderà non solo farmaci di fascia A, ma anche di fascia C se necessari», sostiene il professor Lorenzo Dagna, primario di Immunologia, Reumatologia, Allergologia e malattie rare dell’IRCSS Ospedale San Raffaele di Milano.
La sclerodermia, nel decorso, dà delle complicanze agli organi. Tra questi l’ipertensione polmonare e le aritmie cardiache. Oltre controllare polmoni e cuore in centri reumatologici specializzati nella cura di questa malattia, che cosa si può fare? «La fibrosi polmonare è curabile, grazie ai nuovi farmaci, e questo è uno dei grandi successi della medicina. Questo ha cambiato la prognosi della malattia», precisa il dottor Davide Elia, pneumologo presso l’Ospedale San Giuseppe Multimedica IRCSS di Milano.
«La sclerosi sistemica è una patologia che con i suoi meccanismi può creare un danno diretto su tutte le strutture cardiache, attraverso l’infiammazione, la sofferenza vascolare del microcircolo e la fibrosi», spiega la dottoressa Rosa Casella dell’UOC malattie Cardiovascolari-IRCCS Ca’ Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano.
In corso di sclerosi sistemica, aggiunge il dottor Giacomo De Luca, reumatologo dell’UOC Immunologia, Reumatologia, Allergologia e malattie rare dell’IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano, «Le problematiche aritmiche sono molto frequenti nel paziente sintomatico, cioè nelle persone che presentano dispnee e palpitazioni, ma possono essere riscontrati anche in malati asintomatici. È necessario riconoscerle precocemente perché possono essere la spia dell’interessamento cardiaco sottostante».
Anche il benessere della bocca può essere compromesso dalla malattia, spiega il dottor Roberto Rozza, responsabile del reparto di Odontoiatria per soggetti disabili della Clinica Odontosmatologica degli Ospedali Santi Paolo e Carlo di Milano. «Le difficoltà sono legate innanzitutto alla xerostomia, cioè alla carente produzione di saliva dovuta a una generazione ghiandolare, che è causa di maggiore lesioni e fenomeni cariosi. Altro problema importante è lo sviluppo nel tempo della microstomia, cioè l’ispessimento dei tessuti del viso e della bocca. Una volta avuta diagnosi di sclerodermia, è bene prendersi cura anche di quello che potrebbe succedere all’interno del cavo orale».
A oggi, quali sono le novità nella cura della sclerodermia? «Ci sono tanti farmaci immunosoppressori nuovi, proposti sulla base delle nuove ricerche. Quello che è cambiato negli ultimi anni è il tipo di approccio al paziente sclerodermico: la diagnosi precoce e l’altrettanta precocità della terapia immunosoppressiva. Altre novità sono anche tutti i farmaci per il trattamento dell’ipertensione polmonare e nuove terapie miste nel paziente in cui viene diagnostica questa complicanza», conclude la dottoressa Nicoletta Del Papa, Responsabile dello Scleroderma Clinic, presso l’UOC Day Hospital di Reumatologia, ASST Pini-CTO di Milano.
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