News Scientifiche
Nei pazienti con polimiosite o dermatomiosite, la progressione di malattia polmonare interstiziale rappresenta il fattore più importante per la sopravvivenza, insieme all'infezione respiratoria come predittore aggiuntivo.
Questo il responso di uno studio recentemente pubblicato su Arthritis Research and Therapy.
“Polimiosite e dermatomiosite sono dell miopatie infiammatoria idiopatica la cuai eziologia è ancora oggi sconosciuta – ricordano gli autori nell'introduzione al lavoro”.
“Molto spesso – continuano – si associano a manifestazioni extramuscolari quali la malattia polmonare interstiziale, l'artropatia, la cardiomiopatia e le neoplasie”.
La malattia polmonare interstiziale associata a polimiosite-dermatomiosite rappresenta una delle cause principali di morte in questi pazienti, con un eccesso stimato di mortalità prossimo al 40%, e si caratterizza per un corso clinico ampiamente variegato.
Al fine di individuare i predittore di morte e di infezione seria in questi pazienti, i ricercatori hanno condotto una review retrospettiva dei dati relativi a 116 pazienti giapponesi, reclutati in 6 strutture ospedaliere dislocate nel paese del Sol levante tra il 2003 e il 2016.
Nello specifico, l'attenzione dei ricercatori si è concentrata sui dati demografici, clinici e laboratoristici iniziali contenuti nelle cartelle cliniche di questi pazienti, come pure sulle informazioni relative ai regimi di trattamento utilizzati e gli outcome osservati.
Da ultimi, è stata analizzata la distribuzione delle lesioni polmonari di questi pazienti, mediante ricorso a immagini generate da computer a risoluzione elevata, dividendo l'area polmonare in quattro zone differenti.
Su queste premesse, è stato possibile documentare il decesso di 14 dei 116 pazienti iniziali a soli 6 mesi dalla diagnosi. I fattori di rischio indipendente di morte individuati sono stati la presenza di lesioni estese legate alla malattia polmonare interstiziale in corrispondenza delle zone superiori del polmone (OR = 8,01; P = 0,016), nonché l'ipocapnia (OR = 6,85; P = 0,038).
Non solo: i ricercatori hanno documentato la presenza di infezioni serie in 38 pazienti (11 di questi deceduti a causa di infezione respiratoria o in altra serie). I fattori di rischio indipendente di questi decessi sono stati la presenza di livelli elevati di KL-6, un marker sierico di polmonite interstiziale (OR = 3,68; P = 0,027), l'impiego di una dose elevata iniziale di prednisolone (OR = 4,18; P = 0,013) e di terapie immunosuppressive di combinazione (OR = 5,51; P < 0,001).
“Questo studio – concludono i ricercatori – ha mostrato come la presenza di una lesione associata a malattia polmonare interstiziale, individuata nelle aree superiori polmonari, come pure l'ipocapnia siano associate in modo indipendente ad outcome clinici sfavorevoli in questi pazienti – soprattutto morte precoce”.
“Lo studio ha dimostrato anche come fattori locali ed extrapolmonari, compreso il ricorso a terapie immunosuppressive, rappresentino degli importanti fattori di rischio di eventi fatali e di infezioni serie nei pazienti con malattia polmonare interstiziale associate a polimiosite-dermatomiosite”.
NC
Bibliografia
Sugiyama Y, et al. Arthritis Res Therapy. 2017;doi:10.1186/s13075-017-1506-7.
Leggi
Torna all'archivio
Polimiosite e dermatomiosite e malattia polmonare interstiziale, quale legame?
Questo il responso di uno studio recentemente pubblicato su Arthritis Research and Therapy.
“Polimiosite e dermatomiosite sono dell miopatie infiammatoria idiopatica la cuai eziologia è ancora oggi sconosciuta – ricordano gli autori nell'introduzione al lavoro”.
“Molto spesso – continuano – si associano a manifestazioni extramuscolari quali la malattia polmonare interstiziale, l'artropatia, la cardiomiopatia e le neoplasie”.
La malattia polmonare interstiziale associata a polimiosite-dermatomiosite rappresenta una delle cause principali di morte in questi pazienti, con un eccesso stimato di mortalità prossimo al 40%, e si caratterizza per un corso clinico ampiamente variegato.
Al fine di individuare i predittore di morte e di infezione seria in questi pazienti, i ricercatori hanno condotto una review retrospettiva dei dati relativi a 116 pazienti giapponesi, reclutati in 6 strutture ospedaliere dislocate nel paese del Sol levante tra il 2003 e il 2016.
Nello specifico, l'attenzione dei ricercatori si è concentrata sui dati demografici, clinici e laboratoristici iniziali contenuti nelle cartelle cliniche di questi pazienti, come pure sulle informazioni relative ai regimi di trattamento utilizzati e gli outcome osservati.
Da ultimi, è stata analizzata la distribuzione delle lesioni polmonari di questi pazienti, mediante ricorso a immagini generate da computer a risoluzione elevata, dividendo l'area polmonare in quattro zone differenti.
Su queste premesse, è stato possibile documentare il decesso di 14 dei 116 pazienti iniziali a soli 6 mesi dalla diagnosi. I fattori di rischio indipendente di morte individuati sono stati la presenza di lesioni estese legate alla malattia polmonare interstiziale in corrispondenza delle zone superiori del polmone (OR = 8,01; P = 0,016), nonché l'ipocapnia (OR = 6,85; P = 0,038).
Non solo: i ricercatori hanno documentato la presenza di infezioni serie in 38 pazienti (11 di questi deceduti a causa di infezione respiratoria o in altra serie). I fattori di rischio indipendente di questi decessi sono stati la presenza di livelli elevati di KL-6, un marker sierico di polmonite interstiziale (OR = 3,68; P = 0,027), l'impiego di una dose elevata iniziale di prednisolone (OR = 4,18; P = 0,013) e di terapie immunosuppressive di combinazione (OR = 5,51; P < 0,001).
“Questo studio – concludono i ricercatori – ha mostrato come la presenza di una lesione associata a malattia polmonare interstiziale, individuata nelle aree superiori polmonari, come pure l'ipocapnia siano associate in modo indipendente ad outcome clinici sfavorevoli in questi pazienti – soprattutto morte precoce”.
“Lo studio ha dimostrato anche come fattori locali ed extrapolmonari, compreso il ricorso a terapie immunosuppressive, rappresentino degli importanti fattori di rischio di eventi fatali e di infezioni serie nei pazienti con malattia polmonare interstiziale associate a polimiosite-dermatomiosite”.
NC
Bibliografia
Sugiyama Y, et al. Arthritis Res Therapy. 2017;doi:10.1186/s13075-017-1506-7.
Leggi
Torna all'archivio