Malattie reumatiche
Le miopatie associate ad eosinofilia sono un gruppo si condizioni rare che differiscono fra loro sia dal punto di vista clinico che patologico.
Recentemente un gruppo di ricercatori dell’Università di Barcellona ha pubblicato un lavoro su Autoimmunity Reviews, per offrirci un’interessante panoramica di queste poco note condizioni reumatiche (1).
Esse si suddividono in:
• miosite eosinofila focale
• perimiosite eosinofila
• polimiosite eosinofila
Non è attualmente disponibile alcun dato di prevalenza, in quanto “ad oggi non sono stati pubblicati studi epidemiologici su questo gruppo di malattie reumatiche”, sostengono gli autori.
Cosa hanno in comune queste condizioni?
Esse sono caratterizzate da un’elevata conta degli eosinofili nel sangue periferico e/o infiltrati eosinofili nel muscolo, rilevabili mediante incubazione con anticorpi che riconoscono la proteina basica maggiore, secreta dagli eosinofili stessi.
Gli infiltrati eosinofili, tuttavia, non sono sempre facili da identificare all’esame istologico dei muscoli più convenzionali, ma la proteina basica maggiore, la cui diffusione extracellulare è considerata una causa di citotossicità causata dagli eosinofili, è solitamente valutata attraverso esame immunoistochimico delle biopsie muscolari.
La proteina basica maggiore è un peptide citotossico di 14 kDa situato all’interno degli eosinofili, implicato nei meccanismi di difesa della cellula ospite e del tessuto danneggiato. Proteine cationiche, enzimi e citochine (in particolare la IL-5) sembrano essere anch’esse coinvolte nel processo patogenetico insieme a linfociti T e mastociti dell’infiltrato infiammatorio, che possono essere osservati in queste forme di miopatia.
Quali invece le differenze?
Queste tre condizioni si caratterizzano per sintomi, segni e soprattutto prognosi diverse:
• la miosite eosinofila focale è generalmente una condizione benigna ed isolata, prevalentemente caratterizzata da debolezza prossimale;
• la perimiosite è invece solitamente associata a infiltrati infiammatori causati da una fascite, la debolezza prossimale è pressoché assente, mentre sono frequenti mialgie, angioedema e indurimento subcutaneo;
• la polimiosite eosinofila può essere associata a distrofia muscolare oppure può rappresentare una delle manifestazioni della sindrome eosinofila multiorgano.
La biopsia muscolare rimane l’unico mezzo per formulare la diagnosi. L’esame istologico convenzionale mostra vari pattern, fra cui il più frequente è l’infiammazione endomisiale da debole a moderata, con cambiamenti aspecifici della miopatia (diametro variabile delle fibre muscolari).
“Infezioni parassitarie, malattie del tessuto connettivo, neoplasie ematologiche e non-ematologiche, farmaci e sostanze tossiche sono i principali agenti eziologici delle miopatie associate a eosinofilia”, spiegano gli autori. In alcuni casi, quando non è possibile identificare un fattore eziologico, queste condizioni possono essere considerate idiopatiche.
La diagnosi differenziale della polimiosite eosinofila è complicata dalle numerose alternative esistenti; in questa riveste un’importanza fondamentale “l’esclusione di malattie infettive, dal momento che la somministrazione di glucocorticoidi e immunosoppressori in pazienti con processo infettivo in atto può dar luogo ad esiti estremamente negativi” (2).
Quanto al trattamento, nella miosite eosinofila focale “la somministrazione di glucocorticoidi o di antiinfiammatori non steroidei porta, in alcuni casi, alla risoluzione dei sintomi e delle alterazioni degli esami di laboratorio”.
Nel caso della polimiosite eosinofila “sebbene la maggior parte dei pazienti sembra rispondere ai glucocorticoidi a vario grado, la prognosi in alcuni casi è scarsa e la condizione può addirittura risultare fatale”, affermano gli autori.
La perimiosite eosinofila, invece, “ha una prognosi generalmente favorevole, con una risposta apparentemente buona ai glucocorticoidi, nonostante la mancanza di studi controllati su larga scala condotti su questi pazienti”.
I glucocorticoidi rappresentano invece la terapia di elezione nel caso di forme idiopatiche.
Infine, “Imatinib e mepolizumab, un anticorpo monoclonale umanizzato anti IL-5”, potrebbero rivelarsi “farmaci promettenti nel trattamento della miosite eosinofila, quando questa è una manifestazione della sindrome ipereosinofilica”, concludono gli autori (1, 3).
Francesca Sernissi
Riferimenti
1. Selva-O'Callaghan A, Trallero-Araguás E, Grau JM. Eosinophilic myositis: An updated review. Autoimmun Rev. 2014 Jan 11.
2. 2. El-Beshbishi SN, Ahmed NN, Mostafa SH, ElGanainy GA. Parasitic infections and myositis. Parasitol Res 2012;110:1–18.
3. Roufosse F. Hypereosinophilic syndrome variants: diagnostic and therapeutic considerations. Haematologica. 2009 Sep;94(9):1188-93.
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Miopatie associate a eosinofilia: forse non tutti sanno che ...
Recentemente un gruppo di ricercatori dell’Università di Barcellona ha pubblicato un lavoro su Autoimmunity Reviews, per offrirci un’interessante panoramica di queste poco note condizioni reumatiche (1).
Esse si suddividono in:
• miosite eosinofila focale
• perimiosite eosinofila
• polimiosite eosinofila
Non è attualmente disponibile alcun dato di prevalenza, in quanto “ad oggi non sono stati pubblicati studi epidemiologici su questo gruppo di malattie reumatiche”, sostengono gli autori.
Cosa hanno in comune queste condizioni?
Esse sono caratterizzate da un’elevata conta degli eosinofili nel sangue periferico e/o infiltrati eosinofili nel muscolo, rilevabili mediante incubazione con anticorpi che riconoscono la proteina basica maggiore, secreta dagli eosinofili stessi.
Gli infiltrati eosinofili, tuttavia, non sono sempre facili da identificare all’esame istologico dei muscoli più convenzionali, ma la proteina basica maggiore, la cui diffusione extracellulare è considerata una causa di citotossicità causata dagli eosinofili, è solitamente valutata attraverso esame immunoistochimico delle biopsie muscolari.
La proteina basica maggiore è un peptide citotossico di 14 kDa situato all’interno degli eosinofili, implicato nei meccanismi di difesa della cellula ospite e del tessuto danneggiato. Proteine cationiche, enzimi e citochine (in particolare la IL-5) sembrano essere anch’esse coinvolte nel processo patogenetico insieme a linfociti T e mastociti dell’infiltrato infiammatorio, che possono essere osservati in queste forme di miopatia.
Quali invece le differenze?
Queste tre condizioni si caratterizzano per sintomi, segni e soprattutto prognosi diverse:
• la miosite eosinofila focale è generalmente una condizione benigna ed isolata, prevalentemente caratterizzata da debolezza prossimale;
• la perimiosite è invece solitamente associata a infiltrati infiammatori causati da una fascite, la debolezza prossimale è pressoché assente, mentre sono frequenti mialgie, angioedema e indurimento subcutaneo;
• la polimiosite eosinofila può essere associata a distrofia muscolare oppure può rappresentare una delle manifestazioni della sindrome eosinofila multiorgano.
La biopsia muscolare rimane l’unico mezzo per formulare la diagnosi. L’esame istologico convenzionale mostra vari pattern, fra cui il più frequente è l’infiammazione endomisiale da debole a moderata, con cambiamenti aspecifici della miopatia (diametro variabile delle fibre muscolari).
“Infezioni parassitarie, malattie del tessuto connettivo, neoplasie ematologiche e non-ematologiche, farmaci e sostanze tossiche sono i principali agenti eziologici delle miopatie associate a eosinofilia”, spiegano gli autori. In alcuni casi, quando non è possibile identificare un fattore eziologico, queste condizioni possono essere considerate idiopatiche.
La diagnosi differenziale della polimiosite eosinofila è complicata dalle numerose alternative esistenti; in questa riveste un’importanza fondamentale “l’esclusione di malattie infettive, dal momento che la somministrazione di glucocorticoidi e immunosoppressori in pazienti con processo infettivo in atto può dar luogo ad esiti estremamente negativi” (2).
Quanto al trattamento, nella miosite eosinofila focale “la somministrazione di glucocorticoidi o di antiinfiammatori non steroidei porta, in alcuni casi, alla risoluzione dei sintomi e delle alterazioni degli esami di laboratorio”.
Nel caso della polimiosite eosinofila “sebbene la maggior parte dei pazienti sembra rispondere ai glucocorticoidi a vario grado, la prognosi in alcuni casi è scarsa e la condizione può addirittura risultare fatale”, affermano gli autori.
La perimiosite eosinofila, invece, “ha una prognosi generalmente favorevole, con una risposta apparentemente buona ai glucocorticoidi, nonostante la mancanza di studi controllati su larga scala condotti su questi pazienti”.
I glucocorticoidi rappresentano invece la terapia di elezione nel caso di forme idiopatiche.
Infine, “Imatinib e mepolizumab, un anticorpo monoclonale umanizzato anti IL-5”, potrebbero rivelarsi “farmaci promettenti nel trattamento della miosite eosinofila, quando questa è una manifestazione della sindrome ipereosinofilica”, concludono gli autori (1, 3).
Francesca Sernissi
Riferimenti
1. Selva-O'Callaghan A, Trallero-Araguás E, Grau JM. Eosinophilic myositis: An updated review. Autoimmun Rev. 2014 Jan 11.
2. 2. El-Beshbishi SN, Ahmed NN, Mostafa SH, ElGanainy GA. Parasitic infections and myositis. Parasitol Res 2012;110:1–18.
3. Roufosse F. Hypereosinophilic syndrome variants: diagnostic and therapeutic considerations. Haematologica. 2009 Sep;94(9):1188-93.
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