News Scientifiche
I pazienti affetti da vasculite sperimentano ritardi significativi nel raggiungimento di una diagnosi accurata, la qual cosa si associa ad outcome di salute sfavorevoli. Queste le conclusioni di un'analisi pubblicata su the Orphanet Journal of Rare Diseases, che ha dimostrato come il ritardo nella diagnosi di queste patologie si associ a fattori legati ai pazienti e all'assistenza sanitaria.
Razionale e obiettivi dello studio
Le vasculiti rappresentano un gruppo eterogeneo di malattie rare che interessano i vasi sanguigni di diverso calibro e che possono portare ad insufficienza d'organo o a morte. Queste patologie spesso presentano caratteristiche cliniche simili a quelle di molte altre patologie di più frequente riscontro e i pazienti, molto spesso, vanno incontro a diagnosi iniziale errata e a trattamento per altre condizioni cliniche, prima di ricevere la diagnosi corrette di malattia.
Questo ritardo diagnostico può avere un impatto negativo sugli outcome clinici e, frequentemente, si traduce in un incremento della morbi- mortalità per tutte le forme di vasculite.
Ridurre il ritardo diagnostico potrebbe, quindi, alleviare questo impatto negativo e migliorare gli outcome clinici.
Gli obiettivi dello studio erano, fondamentalmente, tre:
identificare il lasso medio di tempo intercorrente tra l'insorgenza del primo sintomo di vasculite e il tempo alla diagnosi
determinare i fattori associati con il tempo alla diagnosi di vasculite
comprendere la percezione dei pazienti delle conseguenze legate ad un ritardo nella diagnosi di vasculite
Disegno dello studio e risultati principali
Sono stati reclutati in questo studio pazienti afferenti ad un registro online di pazienti con vasculite (the Vasculitis Patient-Powered Research Network – VPPRN). Lo studio prevedeva lo svolgimento di una survey organizzata in due stadi:
Il primo stadio prevedeva l'esecuzione di una survey qualitativa di breve durata, comprendente domande relative al percorso diagnostico dei pazienti e ai fattori percepiti che ritenevano avessero contribuito alla tempestività o meno della diagnosi di vasculite.
Il secondo stadio, invece, prevedeva l'esecuzione di una survey che includeva domande specifiche basate sui dati derivati dalla survey precedente, insieme con alcuni fattori aggiuntivi identificati dai ricercatori.
Un totale di 375 pazienti con vasculite ha risposto alle domande della prima survey. Di questi, la maggioranza era affetta da una forma di vasculite ANCA-associata; gli altri, invece, erano affetti da Behcet, vasculite del SNC e arterite delle cellule giganti.
Le risposte della survey hanno mostrato che, nonostante alcuni pazienti avessero ricevuto nna diagnosi tempestiva, molti, al contrario, sono andati incontro a ritardo diagnostico (mediana alla diagnosi= 7 anni).
Un totale di 456 pazienti, invece, ha preso parte alla seconda survey prevista. L'età media dei pazienti di questa coorte era pari a 56±15 anni; il 72% dei pazienti era di sesso femminile.
In maniera analoga a quanto osservato nella prima survey, anche in questo caso il tempo mediano alla diagnosi di vasculite è stato pari a 7 mesi.
Sul totale degli individui sottoposti a valutazione, la metà di questi ha ricevuto diagnosi di vasculite entro un anno, mentre il 75% ha ricevuto diagnosi di malattia entro i 2 anni.
Il tempo trascorso prima di una diagnosi corretta variava in base al tipo di vasculite,
I pazienti con vasculiti legate alle IgA mostravano il tempo alla diagnosi più breve, con una mediana pari ad un mese, mentre quelli con Behcet avevano il tempo alla diagnosi più lungo (mediana= 205 mesi).
Il 73% (n=313) dei pazienti che avevano risposto alla seconda survey aveva inizialmente ricevuto una diagnosi errata. Nel complesso, il 40% delle diagnosi era stato effettuato a livello ospedaliero, mentre il 2% i centri specialistici per le vasculiti.
Prima della diagnosi, quasi il 60% dei partecipanti allo studio aveva riferito almeno una visita in Pronto Soccorso. Inoltre, l'82% dei partecipanti ha riferito che l'aver sperimentato un ritardo diagnostico aveva avuto un impatto negativo sul loro stato di salute.
Diagnosi errata iniziale, condizione di disoccupazione, tempo necessario per il raggiungimento del centro medico di riferimento superiore a 60 minuti e ritardi incontrati nelle visite specialistiche sono stati i fattori identificati associati con tempi più lunghi alla diagnosi di vasculite.
Limiti e implicazioni dello studio
Nonostante alcuni limiti metodologici intrinseci dello studio, ammessi dagli stessi autori (bias di selezione legato all'inclusione di percentuali rilevanti di donne Caucasiche Usa affette da vasculiti ANCA-associate, la qual cosa riduce la generalizzabilità dei risultati), i risultati ottenuti, nel complesso suggeriscono che la classe medica dovrebbe essere meglio resa cosapevole delle varie vie attraverso le quali si possono inizialmente manifestare le vasculiti a livello clinico, nonché degli approcci più appropriati alla diagnosi in caso di sospetto diagnostico.
Nicola Casella
Bibliografia
Sreih AG, Cronin K, Shaw DG, et al; for the Vasculitis Patient-Powered Research Network. Diagnostic delays in vasculitis and factors associated with time to diagnosis. Orphanet J Rare Dis. 2021;16(1):184. doi:10.1186/s13023-021-01794-5
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Vasculiti, ritardo diagnostico legato a fattori legati ai pazienti e all'assistenza sanitaria
Razionale e obiettivi dello studio
Le vasculiti rappresentano un gruppo eterogeneo di malattie rare che interessano i vasi sanguigni di diverso calibro e che possono portare ad insufficienza d'organo o a morte. Queste patologie spesso presentano caratteristiche cliniche simili a quelle di molte altre patologie di più frequente riscontro e i pazienti, molto spesso, vanno incontro a diagnosi iniziale errata e a trattamento per altre condizioni cliniche, prima di ricevere la diagnosi corrette di malattia.
Questo ritardo diagnostico può avere un impatto negativo sugli outcome clinici e, frequentemente, si traduce in un incremento della morbi- mortalità per tutte le forme di vasculite.
Ridurre il ritardo diagnostico potrebbe, quindi, alleviare questo impatto negativo e migliorare gli outcome clinici.
Gli obiettivi dello studio erano, fondamentalmente, tre:
identificare il lasso medio di tempo intercorrente tra l'insorgenza del primo sintomo di vasculite e il tempo alla diagnosi
determinare i fattori associati con il tempo alla diagnosi di vasculite
comprendere la percezione dei pazienti delle conseguenze legate ad un ritardo nella diagnosi di vasculite
Disegno dello studio e risultati principali
Sono stati reclutati in questo studio pazienti afferenti ad un registro online di pazienti con vasculite (the Vasculitis Patient-Powered Research Network – VPPRN). Lo studio prevedeva lo svolgimento di una survey organizzata in due stadi:
Il primo stadio prevedeva l'esecuzione di una survey qualitativa di breve durata, comprendente domande relative al percorso diagnostico dei pazienti e ai fattori percepiti che ritenevano avessero contribuito alla tempestività o meno della diagnosi di vasculite.
Il secondo stadio, invece, prevedeva l'esecuzione di una survey che includeva domande specifiche basate sui dati derivati dalla survey precedente, insieme con alcuni fattori aggiuntivi identificati dai ricercatori.
Un totale di 375 pazienti con vasculite ha risposto alle domande della prima survey. Di questi, la maggioranza era affetta da una forma di vasculite ANCA-associata; gli altri, invece, erano affetti da Behcet, vasculite del SNC e arterite delle cellule giganti.
Le risposte della survey hanno mostrato che, nonostante alcuni pazienti avessero ricevuto nna diagnosi tempestiva, molti, al contrario, sono andati incontro a ritardo diagnostico (mediana alla diagnosi= 7 anni).
Un totale di 456 pazienti, invece, ha preso parte alla seconda survey prevista. L'età media dei pazienti di questa coorte era pari a 56±15 anni; il 72% dei pazienti era di sesso femminile.
In maniera analoga a quanto osservato nella prima survey, anche in questo caso il tempo mediano alla diagnosi di vasculite è stato pari a 7 mesi.
Sul totale degli individui sottoposti a valutazione, la metà di questi ha ricevuto diagnosi di vasculite entro un anno, mentre il 75% ha ricevuto diagnosi di malattia entro i 2 anni.
Il tempo trascorso prima di una diagnosi corretta variava in base al tipo di vasculite,
I pazienti con vasculiti legate alle IgA mostravano il tempo alla diagnosi più breve, con una mediana pari ad un mese, mentre quelli con Behcet avevano il tempo alla diagnosi più lungo (mediana= 205 mesi).
Il 73% (n=313) dei pazienti che avevano risposto alla seconda survey aveva inizialmente ricevuto una diagnosi errata. Nel complesso, il 40% delle diagnosi era stato effettuato a livello ospedaliero, mentre il 2% i centri specialistici per le vasculiti.
Prima della diagnosi, quasi il 60% dei partecipanti allo studio aveva riferito almeno una visita in Pronto Soccorso. Inoltre, l'82% dei partecipanti ha riferito che l'aver sperimentato un ritardo diagnostico aveva avuto un impatto negativo sul loro stato di salute.
Diagnosi errata iniziale, condizione di disoccupazione, tempo necessario per il raggiungimento del centro medico di riferimento superiore a 60 minuti e ritardi incontrati nelle visite specialistiche sono stati i fattori identificati associati con tempi più lunghi alla diagnosi di vasculite.
Limiti e implicazioni dello studio
Nonostante alcuni limiti metodologici intrinseci dello studio, ammessi dagli stessi autori (bias di selezione legato all'inclusione di percentuali rilevanti di donne Caucasiche Usa affette da vasculiti ANCA-associate, la qual cosa riduce la generalizzabilità dei risultati), i risultati ottenuti, nel complesso suggeriscono che la classe medica dovrebbe essere meglio resa cosapevole delle varie vie attraverso le quali si possono inizialmente manifestare le vasculiti a livello clinico, nonché degli approcci più appropriati alla diagnosi in caso di sospetto diagnostico.
Nicola Casella
Bibliografia
Sreih AG, Cronin K, Shaw DG, et al; for the Vasculitis Patient-Powered Research Network. Diagnostic delays in vasculitis and factors associated with time to diagnosis. Orphanet J Rare Dis. 2021;16(1):184. doi:10.1186/s13023-021-01794-5
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