La sindrome di Sjogren è molto comune nei pazienti pediatrici soggetti a episodi frequenti di parotite. Lo dimostrano i risultati di uno studio pubblicato su the International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, che dovrebbero allertare sul sospetto sindromico gli otorinolarigoiatri che si trovano a visitare bambini con parotiti frequenti.

Razionale e disegno dello studio
Se la maggior parte degli episodi di parotite tende ad autolimitarsi, ricordano i ricercatori nell'introduzione al lavoro, va anche sottolineato come un sottogruppo di pazienti pediatrici tenda a sperimentare più episodi di parotite e, con il passaggio all'età adulta, a sviluppare una malattia ad eziologia autoimmunitaria che, se identificata precocemente, potrebbe rendere possibile l'implementazione di un trattamento tempesivo, riducendo la progressione di malattia.

I criteri per la diagnosi di Sjogren del gruppo di consenso euro-americano presuppongono la presenza di almeno 4 dei 6 sintomi seguenti:
- sintomatologia oculare
- sintomatologia orale
- xerostomia
- xeroftalmia
. anomalie a livello delle biopsie delle ghiandole salivari minori
- sierologia positiva

Tuttavia, i pazienti pediatrici potrebbero non soddisfare i criteri diagnostici sopra indicati, validi nell'adulto, per la difficoltà a rilevare i segni oculari nei bambini piccoli e per la presenza di criteri che si basano su una sintomatologia dei pazienti persistente per decenni – una situazione che non si attaglia alla perfezione ai pazienti pediatrici.

Ad oggi, sono stati proposti molti criteri per la diagnosi di Sjogren in pazienti pediatrici; tuttavia, nessuno di questi è stato largamente accettato nella comunità scientifica o validato. Inoltre, i criteri diagnostici attualmente in essere non includono la parotite, che è un sintomo maggiormente frequente nei pazienti pediatrici rispetto a quelli adulti. Per queste ragioni non si può escludere che l'incidenza di sindrome di Sjogren in età pediatrica sia stata finora sottodimensionata in questa popolazione di pazienti.

Lo studio ha passato in rassegna i dati relativi ad una coorte pediatrica caratterizzata da episodi frequenti di parotite per caratterizzare meglio la presenza di sindrome di Sjogren.
Nello specifico, i ricercatori hanno incluso i dati di 20 pazienti di età compresa tra 3 e 17 anni, afferiti ad una clinica otorinolaringoiatrica o reumatologica, affetti frequentemente da parotite.

La condizione di parotite corrente era definita dal riscontro di almeno un episodio di parotite acuta nel corso di un anno.

Sono stati analizzati i dati relativi alla sintomatologia, alla sierologia, ai referti sialendoscopici e ai risultati delle biopsie della ghiandola salivare minore.

Risultati principali
Su 20 pazienti,  solo due (pari al 10% del totale) hanno soddisfatto i criteri diagnostici di consenso euro-americano per la sindrome di Sjogren nell'adulto. Otto pazienti, invece (pari al 40% del totale) hanno ricevuto una diagnosi di Sjogren pediatrico utilizzando i criteri diagnostici proposti di Bartunkova. Questi ultimi permetterebbero di diagnosticare la sindrome di Sjogren pediatrica sulla base del soddisfacimento di 4 dei criteri seguenti:
- secchezza oculare/orale
- evidenza oggettiva di secchezza oculare con l'inclusione di episodi frequenti di congluntivite
- evidenza oggettiva di coinvolgimento delle ghiandole parotidi in base all'evidenza di infiammazione all'esame bioptico o di livelli elevati di amilari sierica e di anomalie di laboratorio
- acidosi tubulare renale distale
- coinvolgimento aggiuntivo mucosale (es: vulvovaginiti)

Sul totale dei pazienti della coorte, 12 hanno portato a termine i test sierologici; di questi, 7 (pari al 58%) sono risultati positivi per la presenza di anticorpi SSA/SSB.

Limitando l'attenzione ai soli pazienti sieropositivi, 5 hanno ricevuto diagnosi di sindrome di Sjogren in base ai risultati della sierologia e alla storia clinica; gli altri due hanno ricevuto diagnosi di altra malattia autoimmune.

Implicazioni dello studio
Nel commentare i risultati, i ricercatori hanno ricordato tra i limiti dello studio il disegno retrospettivo in primis. Inoltre, è stato sottolineato che, nonostante la coorte fosse di dimensioni maggiori rispetto ad altre coorti di pazienti precedentemente valutate, il campione era ancora numericamente non rilevante.

Nonostante i limiti sopracitati, i ricercatori ritengono che i risultati ottenuti suggeriscano la necessità improrogabile di sviluppare criteri diagnostici specifici per i pazienti pediatrici.

Nicola Casella

Bibliografia
Schiffer BL et al. Sjögren’s syndrome in children with recurrent parotitis. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2020;129:109768
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