Malattie reumatiche
La scorsa settimana si è tenuto in Spagna il 2° World Congress of Systemic Sclerosis presso il Palacio de Congresos de Madrid, organizzato dalla World Scleroderma Foundation, presieduta dal Professor Marco Matucci-Cerinic.
Il precedente primo convegno mondiale sulla importante patologia di interesse reumatologico si era tenuto nel 2010 a Firenze. Rispetto ad esso sono state presentate diverse novità che hanno riguardato lo studio "Autologous Stem Cell Transplantation International Scleroderma Trial" (ASTIS) che ha confrontato un trattamento ciclico con Ciclofosfamide verso il trapianto di cellule staminali autologhe e lo stesso Ciclofosfamide. Pur essendo iniziato nel 2001, i dati a tutt'oggi secondo van Laar, non permettono ancora di stabilire se esiste vantaggio di uno dei due gruppi di trattamento, anche se al trapianto si guarda sempre con grande speranza.
Il trapianto allogenico ha mostrato buoni outcomes cutanei e respiratori anche se in studi di coorte limitata. Il BAL caratteristico per alveolite (PMR >3% ed eosinofili >2%) si negativizza a tre mesi in 5/10 casi, ma ritorna attivo dopo 12-24 mesi. La mortalità per trapianto allogenico non supera il 5-10% e la sopravvivenza a 8 anni é dell'88%. E' corretto e prudente non filtrare pazienti con DLCO < 40-45%. Per prevenire GVHD é corretto sottoporre a boli di CFM di 50 mg/kg prima del trapianto.
I lavori congressuali hanno esaminato nelle sessioni a seguire, uno alla volta, tutti gli organi o apparati colpiti dalla malattia con estrema praticità e consigli di comportamento diagnostico-terapeutico. L'interessamento polmonare della malattia è predetto da una riduzione della FVC alla precoce spirometria con perdita di volume di scambi respiratori che tende a progredire durante gli anni di malattia. Casi con FVC >70% hanno, solitamente, una buona prognosi, viceversa una bassa DLCO predice la mortalità in SSc. Alla emogasanalisi, una desaturazione <89% si associa ad una precoce mortalità. L'interessamento polmonare é presente nel 48% delle forme limitate e nel 60% di quelle diffuse. E' presente nel 70% degli anti-scl70. Anche anomalie pericardiche predicono la presenza di interessamento polmonare.
Un'importante sessione è stata quella dedicata al cuore e alla ipertensione polmonare. Una sua diagnosi precoce ed un precoce trattamento possono migliorare qualità e quantità di vita nei pazienti sclerodermici. Fattori predittivi di HPA (studio Pharos) sono percorrere una distanza in mt al test del cammino dei 6 minuti <352 mt e una ridotta saturazione durante il test <92%. Allo stesso modo anche una misurazione ecocardiografica della PAP >40 mm Hg.
Infine, si è parlato di ulcere digitali cutanee (DU), che hanno un impatto importante sui livelli di ansia e di funzione della mano nei pazienti SSc. Un numero >3 DU correla con aumentata ospedalizzazione e costi sociali maggiori. Esse vanno perciò prevenute con mezzi farmacologici adeguati e trattate localmente per evitarne la sovra infezione batterica.
In sintesi, il congresso madrileno è stato quanto mai ben organizzato e ricco di informazioni da riversare nella pratica clinica quotidiana, corredato dalla soddisfazione che anche in tale settore la reumatologia italiana ha giocato un ruolo non di poco conto. Circa un quarto delle relazioni e delle comunicazione orali scelte sono state tenute da ricercatori italiani, i quali si sono aggiudicati ben 4 premi messi a disposizione dalla WSF. Gli autori premiati sono state tutte donne: G. Abignano, V.Codullo, N. Del Papa, S. Vettori. A esse vanno i complimenti orgogliosi della nostra redazione e l'augurio di raggiungere risultati soddisfacenti nella difficile ricerca del settore.
Dott. Stefano Stisi
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Sclerosi sistemica, tante novità dal congresso di Madrid
Il precedente primo convegno mondiale sulla importante patologia di interesse reumatologico si era tenuto nel 2010 a Firenze. Rispetto ad esso sono state presentate diverse novità che hanno riguardato lo studio "Autologous Stem Cell Transplantation International Scleroderma Trial" (ASTIS) che ha confrontato un trattamento ciclico con Ciclofosfamide verso il trapianto di cellule staminali autologhe e lo stesso Ciclofosfamide. Pur essendo iniziato nel 2001, i dati a tutt'oggi secondo van Laar, non permettono ancora di stabilire se esiste vantaggio di uno dei due gruppi di trattamento, anche se al trapianto si guarda sempre con grande speranza.
Il trapianto allogenico ha mostrato buoni outcomes cutanei e respiratori anche se in studi di coorte limitata. Il BAL caratteristico per alveolite (PMR >3% ed eosinofili >2%) si negativizza a tre mesi in 5/10 casi, ma ritorna attivo dopo 12-24 mesi. La mortalità per trapianto allogenico non supera il 5-10% e la sopravvivenza a 8 anni é dell'88%. E' corretto e prudente non filtrare pazienti con DLCO < 40-45%. Per prevenire GVHD é corretto sottoporre a boli di CFM di 50 mg/kg prima del trapianto.
I lavori congressuali hanno esaminato nelle sessioni a seguire, uno alla volta, tutti gli organi o apparati colpiti dalla malattia con estrema praticità e consigli di comportamento diagnostico-terapeutico. L'interessamento polmonare della malattia è predetto da una riduzione della FVC alla precoce spirometria con perdita di volume di scambi respiratori che tende a progredire durante gli anni di malattia. Casi con FVC >70% hanno, solitamente, una buona prognosi, viceversa una bassa DLCO predice la mortalità in SSc. Alla emogasanalisi, una desaturazione <89% si associa ad una precoce mortalità. L'interessamento polmonare é presente nel 48% delle forme limitate e nel 60% di quelle diffuse. E' presente nel 70% degli anti-scl70. Anche anomalie pericardiche predicono la presenza di interessamento polmonare.
Un'importante sessione è stata quella dedicata al cuore e alla ipertensione polmonare. Una sua diagnosi precoce ed un precoce trattamento possono migliorare qualità e quantità di vita nei pazienti sclerodermici. Fattori predittivi di HPA (studio Pharos) sono percorrere una distanza in mt al test del cammino dei 6 minuti <352 mt e una ridotta saturazione durante il test <92%. Allo stesso modo anche una misurazione ecocardiografica della PAP >40 mm Hg.
Infine, si è parlato di ulcere digitali cutanee (DU), che hanno un impatto importante sui livelli di ansia e di funzione della mano nei pazienti SSc. Un numero >3 DU correla con aumentata ospedalizzazione e costi sociali maggiori. Esse vanno perciò prevenute con mezzi farmacologici adeguati e trattate localmente per evitarne la sovra infezione batterica.
In sintesi, il congresso madrileno è stato quanto mai ben organizzato e ricco di informazioni da riversare nella pratica clinica quotidiana, corredato dalla soddisfazione che anche in tale settore la reumatologia italiana ha giocato un ruolo non di poco conto. Circa un quarto delle relazioni e delle comunicazione orali scelte sono state tenute da ricercatori italiani, i quali si sono aggiudicati ben 4 premi messi a disposizione dalla WSF. Gli autori premiati sono state tutte donne: G. Abignano, V.Codullo, N. Del Papa, S. Vettori. A esse vanno i complimenti orgogliosi della nostra redazione e l'augurio di raggiungere risultati soddisfacenti nella difficile ricerca del settore.
Dott. Stefano Stisi
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