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Il rischio di lupus eritematoso sistemico (LES) è più elevato nei pazienti affetti da porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) - autoimmune. Questo il responso di uno studio pubblicato su ARD, che suggerisce di sottoporre a monitoraggio questi pazienti per il rischio di lupus.
Razionale e disegno dello studio
La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è una patologia acquisita immuno-mediata dell'adulto e del bambino, caratterizzata da una riduzione temporanea o persistente della conta piastrinica e, a seconda del grado di trombocitopenia, dall'aumento del rischio emorragico.
E' noto, peraltro, che la trombocitopenia è una manifestazioni clinica comune del LES e rappresenta uno dei criteri di classificazione ematologica di malattia, con una prevalenza complessiva pari, rispettivamente, al 20%.
In una coorte di pazienti con LES aventi una “anzianità di malattia” inferiore a 3 anni, è emerso che la trombocitopenia era presente nel 15,2% dei pazienti, con manifestazioni più severe (≤20 000 piastrine/μl) nel 4.6% dei casi.
Non solo: in uno studio più datato era emerso che quasi il 12% dei casi aveva avuto inizialmente diagnosi di ITP.
Lo studio, di coorte e avente un disegno retrospettivo, si è proposto di fornire evidenza epidemiologica a supporto della relazione tra ITP e LES.
A tal scopo, i ricercatori hanno attinto ai dati del database nazionale assicurativo sanitario di Taiwan (NHIRD) per stimare il rischio di incidenza di LES in pazienti con diagnosi iniziale di ITP. Sono stati selezionati 1.070 pazienti con ITP, ospedalizzati tra il 1997 e il 2013m 668 dei quali sono stati inclusi nell'analisi dei dati.
Successivamente, è stato condotto un incrocio dei dati relativi a pazienti con ITP con quelli relativi a 14,469 controlli in base all'età e al sesso di appartenenza, secondo un rapporto 1:20. E' stata utilizzata la tecnica di incrocio dei dati secondo propensity score (668 pazienti con ITP e 1.336 controlli) al fine di minimizzare gli effetti confondenti potenziali sul'incidenza di LES legati all'età, al sesso di appartenenza e ad alcune comorbilità selezionate.
Risultati principali
Dopo un follow-up di 16 anni, i pazienti con ITP hanno mostrato un'incidenza cumulativa significativamente più grande di LES rispetto ai controlli (p<0,0001). L'incidenza di LES è stata pari, rispettivamente, al 4,7% e allo 0,19% nei 2 gruppi, il che si è tradotto in tassi di incidenza per 100.000 pesone-mese pari, rispettivamente, a 62 nel gruppo ITP e a 2,10 nei controlli.
I pazienti con ITP hanno mostrato un hazard ratio corretto di incidenza di LES pari 25,1, mentre l'hazard ratio corretto di incidenza di LES nell'analisi basata sul propensity score è stato pari a 17,4.
Non solo: le pazienti di sesso femminile (aHR: 20,5) e quelli con Sjogren (aHR: 6,02) hanno mostrato un rischio più elevato di LES.
Implicazioni dello studio
I risultati ottenuti, a detta degli autori, hanno importanti implicazioni cliniche.
In primo luogo, i pazienti con ITP – in particolare quelli con positività agli anticorpi ANA – dovrebbere essere attentamente monitorati per il LES, in particolar modo nei primi 2-5 anni dalla diagnosi, per essere eventualmente affidati al reumatologo per l'ìdentificazione dei segni e dei sintomi non ematologici suggestivi di una malattia del tessuto connettivo.
In secondo luogo, per quanto la trombocitopenia legata al LES e l'ITP siano gestite inizialmente con gli stessi farmaci, un accertamento che porta a diagnosticare un lupus sottostante potrebbe portare a riconsiderare le convinzioni esistenti sulla splenectomia (es: procrastinandola) nei pazienti con malattia refrattaria e a considerare l'impiego, in aggiunta a RTX, di terapie dirette contro il LES, come ad esempio il ricorso a “pulse” di ciclofosfamide,
Inoltre, i pazienti ANA positivi o con caratteristiche aggiuntive ma non sufficienti per consentire una diagnosi ragionevolmente certa di lupus (LES incompleto) potrebbero essere candidabili a terapia con idrossiclorochina.
Infine, last but not least, lo studio solleva un'importante domanda: se il concorso di ITP e LES è legato ad un background genetico comune condiviso da alcune malattie autoimmunitarie o è dovuto al fatto che alcuni casi di LES, in realtà, rappresentano forme incomplete della malattia o un lupus a predominante caratteristica ematologica.
Nicola Casella
Bibliografia
Zhu FX, Huang JY, Ye Z, Wen QQ, Wei JC. Risk of systemic lupus erythematosus in patients with idiopathic thrombocytopenic purpura: a population-based cohort study [published online April 2, 2020]. Ann Rheum Dis. doi: 10.1136/annrheumdis-2020-217013
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Rischio di lupus elevato in pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica
Il rischio di lupus eritematoso sistemico (LES) è più elevato nei pazienti affetti da porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) - autoimmune. Questo il responso di uno studio pubblicato su ARD, che suggerisce di sottoporre a monitoraggio questi pazienti per il rischio di lupus.
Razionale e disegno dello studio
La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) è una patologia acquisita immuno-mediata dell'adulto e del bambino, caratterizzata da una riduzione temporanea o persistente della conta piastrinica e, a seconda del grado di trombocitopenia, dall'aumento del rischio emorragico.
E' noto, peraltro, che la trombocitopenia è una manifestazioni clinica comune del LES e rappresenta uno dei criteri di classificazione ematologica di malattia, con una prevalenza complessiva pari, rispettivamente, al 20%.
In una coorte di pazienti con LES aventi una “anzianità di malattia” inferiore a 3 anni, è emerso che la trombocitopenia era presente nel 15,2% dei pazienti, con manifestazioni più severe (≤20 000 piastrine/μl) nel 4.6% dei casi.
Non solo: in uno studio più datato era emerso che quasi il 12% dei casi aveva avuto inizialmente diagnosi di ITP.
Lo studio, di coorte e avente un disegno retrospettivo, si è proposto di fornire evidenza epidemiologica a supporto della relazione tra ITP e LES.
A tal scopo, i ricercatori hanno attinto ai dati del database nazionale assicurativo sanitario di Taiwan (NHIRD) per stimare il rischio di incidenza di LES in pazienti con diagnosi iniziale di ITP. Sono stati selezionati 1.070 pazienti con ITP, ospedalizzati tra il 1997 e il 2013m 668 dei quali sono stati inclusi nell'analisi dei dati.
Successivamente, è stato condotto un incrocio dei dati relativi a pazienti con ITP con quelli relativi a 14,469 controlli in base all'età e al sesso di appartenenza, secondo un rapporto 1:20. E' stata utilizzata la tecnica di incrocio dei dati secondo propensity score (668 pazienti con ITP e 1.336 controlli) al fine di minimizzare gli effetti confondenti potenziali sul'incidenza di LES legati all'età, al sesso di appartenenza e ad alcune comorbilità selezionate.
Risultati principali
Dopo un follow-up di 16 anni, i pazienti con ITP hanno mostrato un'incidenza cumulativa significativamente più grande di LES rispetto ai controlli (p<0,0001). L'incidenza di LES è stata pari, rispettivamente, al 4,7% e allo 0,19% nei 2 gruppi, il che si è tradotto in tassi di incidenza per 100.000 pesone-mese pari, rispettivamente, a 62 nel gruppo ITP e a 2,10 nei controlli.
I pazienti con ITP hanno mostrato un hazard ratio corretto di incidenza di LES pari 25,1, mentre l'hazard ratio corretto di incidenza di LES nell'analisi basata sul propensity score è stato pari a 17,4.
Non solo: le pazienti di sesso femminile (aHR: 20,5) e quelli con Sjogren (aHR: 6,02) hanno mostrato un rischio più elevato di LES.
Implicazioni dello studio
I risultati ottenuti, a detta degli autori, hanno importanti implicazioni cliniche.
In primo luogo, i pazienti con ITP – in particolare quelli con positività agli anticorpi ANA – dovrebbere essere attentamente monitorati per il LES, in particolar modo nei primi 2-5 anni dalla diagnosi, per essere eventualmente affidati al reumatologo per l'ìdentificazione dei segni e dei sintomi non ematologici suggestivi di una malattia del tessuto connettivo.
In secondo luogo, per quanto la trombocitopenia legata al LES e l'ITP siano gestite inizialmente con gli stessi farmaci, un accertamento che porta a diagnosticare un lupus sottostante potrebbe portare a riconsiderare le convinzioni esistenti sulla splenectomia (es: procrastinandola) nei pazienti con malattia refrattaria e a considerare l'impiego, in aggiunta a RTX, di terapie dirette contro il LES, come ad esempio il ricorso a “pulse” di ciclofosfamide,
Inoltre, i pazienti ANA positivi o con caratteristiche aggiuntive ma non sufficienti per consentire una diagnosi ragionevolmente certa di lupus (LES incompleto) potrebbero essere candidabili a terapia con idrossiclorochina.
Infine, last but not least, lo studio solleva un'importante domanda: se il concorso di ITP e LES è legato ad un background genetico comune condiviso da alcune malattie autoimmunitarie o è dovuto al fatto che alcuni casi di LES, in realtà, rappresentano forme incomplete della malattia o un lupus a predominante caratteristica ematologica.
Nicola Casella
Bibliografia
Zhu FX, Huang JY, Ye Z, Wen QQ, Wei JC. Risk of systemic lupus erythematosus in patients with idiopathic thrombocytopenic purpura: a population-based cohort study [published online April 2, 2020]. Ann Rheum Dis. doi: 10.1136/annrheumdis-2020-217013
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