News Scientifiche
Uno studio internazionale di recente pubblicazione sulla rivista Arthritis & Rheumatology, coordinato dalla prof.ssa Marta Mosca dell’Università di Pisa, ha esaminato le manifestazioni del lupus all’insorgenza di malattia, rilevando come l’individuazione di alcune caratteristiche cliniche possa essere in grado di consentire una corretta distinzione tra il LES all’esordio e altre condizioni che mimano la malattia lupica.
I risultati dello studio sono di particolare interesse in quantro potrebbero facilitare la diagnosi precoce di LES e aprire la strada ad una prossima revisione dei criteri di classificazione della malattia.
Razionale dello studio e obiettivi
“E’ ormai acclarato che una precoce ricognizione del LES possa essere utile per il trattamento degli outcome a lungo termine – ricordano gli autori nell’introduzione allo studio -. Le nuove terapie a disposizione nel LES, infatti, offrono l’opportunità di prevenire le sequele gravi di malattia, e limitarne l’impiego solo a quelli con malattia di lungo corso potrebbe sottostimarne l’efficacia, essendo la malattia in stato avanzato più difficile da trattare e/o irreversibile”.
“Dal momento che – continuano i ricercatori - l’insorgenza di LES è spesso insidiosa, con lo sviluppo di malattia clinicamente conclamata che richiede anni, sia la classificazione che la diagnosi di LES possono subire uno slittamento temporale (…) e i criteri di classificazione attualmente disponibili (ACR e SLICC) non sono di grande aiuto, avendo dimostrato una scarsa sensitività nell’identificare la malattia all’esordio rispetto a quella conclamata”.
Non solo: “La diagnosi di LES – aggiungono gli autori dello studio – è spesso di difficile esecuzione in ragione dell’esistenza di uno spettro di condizioni che potrebbero mimare il LES, come le prima fasi di malattie del tessuto connettivo, le patologie infettive e quelle ematologiche. Pertanto, è importante che nella pratica clinica sia possibile effettuare l’identificazione delle manifestazioni cliniche e sierologiche all’insorgenza di malattia, che potrebbero aiutare il medico a porre una diagnosi corretta di malattia”.
Di qui il nuovo studio, che si è proposto di: 1) valutare le caratteristiche dei pazienti con LES all’esordio rispetto ai pazienti non affetti da LES; 2) identificare le manifestazioni all’insorgenza di malattia che potrebbero suffragare la diagnosi precoce di LES; 3) aiutare la messa a punto di nuovi criteri di classificazione di malattia, in grado di consentire un’individuazione più precoce di un maggior numero di pazienti ai primi stadi di LES.
Disegno dello studio
I ricercatori hanno analizzato retrospettivamente i dati di un triennio relativi a pazienti afferiti a centri di cura per il lupus dislocati in Asia, Europa, Nord America e Sud America per la possibile presenza di lupus e con durata della sintomatologia inferiore ad un anno.
Successivamente, hanno messo a confronto le manifestazioni cliniche e sierologiche dei pazienti con diagnosi posta di LES con quelle dei pazienti con diagnosi posta di malattia che mima il LES.
Da ultimo, è stata condotta una valutazione comparativa dell’efficacia diagnostica dei criteri di classificazione ACR 1997 del lupus con quelli SLICC.
Sintesi dei risultati principali
Lo studio ha incluso 389 pazienti con LES all’esordio e 227 pazienti con condizioni che mimano il LES.
Dall’analisi dei dati è emerso che, tra le caratteristiche di più frequente riscontro nel LES all’esordio rispetto alla condizioni simil-LES vi erano:
- Una febbre di natura inspiegabile (34,5% vs. 13,7%; p<0,001)
- La presenza di: anticorpi anti-dsDNA, anticorpi anti- β2-glycoproteina I, risultati positivi al test di Coombs, anemia emolitica autoimmune, leucopenia e ipocomplementemia
Invece, tra le caratteristiche di meno frequente riscontro nel LES all’esordio rispetto alle altre condizioni vi erano:
- Il fenomeno di Raynaud (22,1% versus 48,5%, P<0,001)
- Sintomi da secchezza (4,4% versus 34,4%, P<0,001)
- Disfagia (0,3% versus 6,2%, P<0,001)
- Fatigue (28,3% versus 37,0%, P=0,024)
Utilizzando i criteri SLICC, infine il numero di pazienti con LES all’esordio non diagnosticato è risultato inferiore a quello mostrato in base ai criteri ACR (16,5% vs. 33,9%), anche se i criteri ACR si sono caratterizzati per una maggiore specificità rispetto agli altri (91,6% vs. 82,4%).
Riassumendo
“Lo studio – affermano i ricercatori – ha identificato alcune caratteristiche cliniche e sierologiche dei pazienti con LES all’esordio che potrebbero aiutare i clinici a differenziare il LES dalle condizioni che mimano questa malattia. Inoltre, sono state identificate alcune caratteristiche all’insorgenza dei sintomi che potrebbero essere d’aiuto nell’identificazione del LES iniziale”.
Con riferimento alle performance dei criteri di classificazione attuali, i ricercatori hanno ricordato che “…il LES è una condizione caratterizzata da un’ampia varietà di autoanticorpi e che la loro produzione risulta aumentata temporanemente prima dell’insorgenza di malattia. (…) Inoltre.., alla base dei criteri di classificazione SLICC, è imperativo che i pazienti con LES abbiano evidenze sierologiche della presenza di anticorpi. (…) E’ ragionevole pensare che la positività agli anticorpi antinucleari (ANA) possa essere una importante variabile discriminante nella valutazione dei pazienti nei quali vi sia sospetto clinico di LES. Infatti, all’insorgenza di malattia, solo due pazienti con diagnosi posta di LES sono risultati ANA- (e in uno dei due casi suddetti si ipotizza addirittura un falso negativo)“.
Nicola Casella
Bibliografia
Mosca M et al. How Do Patients With Newly Diagnosed Systemic Lupus Erythematosus Present? A Multicenter Cohort of Early Systemic Lupus Erythematosus to Inform the Development
of New Classification Criteria. Arthritis & Rheumatology 2018; e-pub ahead-of-print
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Lupus, come distinguere i segni specifici da quelli relativi a patologie che mimano la malattia?
I risultati dello studio sono di particolare interesse in quantro potrebbero facilitare la diagnosi precoce di LES e aprire la strada ad una prossima revisione dei criteri di classificazione della malattia.
Razionale dello studio e obiettivi
“E’ ormai acclarato che una precoce ricognizione del LES possa essere utile per il trattamento degli outcome a lungo termine – ricordano gli autori nell’introduzione allo studio -. Le nuove terapie a disposizione nel LES, infatti, offrono l’opportunità di prevenire le sequele gravi di malattia, e limitarne l’impiego solo a quelli con malattia di lungo corso potrebbe sottostimarne l’efficacia, essendo la malattia in stato avanzato più difficile da trattare e/o irreversibile”.
“Dal momento che – continuano i ricercatori - l’insorgenza di LES è spesso insidiosa, con lo sviluppo di malattia clinicamente conclamata che richiede anni, sia la classificazione che la diagnosi di LES possono subire uno slittamento temporale (…) e i criteri di classificazione attualmente disponibili (ACR e SLICC) non sono di grande aiuto, avendo dimostrato una scarsa sensitività nell’identificare la malattia all’esordio rispetto a quella conclamata”.
Non solo: “La diagnosi di LES – aggiungono gli autori dello studio – è spesso di difficile esecuzione in ragione dell’esistenza di uno spettro di condizioni che potrebbero mimare il LES, come le prima fasi di malattie del tessuto connettivo, le patologie infettive e quelle ematologiche. Pertanto, è importante che nella pratica clinica sia possibile effettuare l’identificazione delle manifestazioni cliniche e sierologiche all’insorgenza di malattia, che potrebbero aiutare il medico a porre una diagnosi corretta di malattia”.
Di qui il nuovo studio, che si è proposto di: 1) valutare le caratteristiche dei pazienti con LES all’esordio rispetto ai pazienti non affetti da LES; 2) identificare le manifestazioni all’insorgenza di malattia che potrebbero suffragare la diagnosi precoce di LES; 3) aiutare la messa a punto di nuovi criteri di classificazione di malattia, in grado di consentire un’individuazione più precoce di un maggior numero di pazienti ai primi stadi di LES.
Disegno dello studio
I ricercatori hanno analizzato retrospettivamente i dati di un triennio relativi a pazienti afferiti a centri di cura per il lupus dislocati in Asia, Europa, Nord America e Sud America per la possibile presenza di lupus e con durata della sintomatologia inferiore ad un anno.
Successivamente, hanno messo a confronto le manifestazioni cliniche e sierologiche dei pazienti con diagnosi posta di LES con quelle dei pazienti con diagnosi posta di malattia che mima il LES.
Da ultimo, è stata condotta una valutazione comparativa dell’efficacia diagnostica dei criteri di classificazione ACR 1997 del lupus con quelli SLICC.
Sintesi dei risultati principali
Lo studio ha incluso 389 pazienti con LES all’esordio e 227 pazienti con condizioni che mimano il LES.
Dall’analisi dei dati è emerso che, tra le caratteristiche di più frequente riscontro nel LES all’esordio rispetto alla condizioni simil-LES vi erano:
- Una febbre di natura inspiegabile (34,5% vs. 13,7%; p<0,001)
- La presenza di: anticorpi anti-dsDNA, anticorpi anti- β2-glycoproteina I, risultati positivi al test di Coombs, anemia emolitica autoimmune, leucopenia e ipocomplementemia
Invece, tra le caratteristiche di meno frequente riscontro nel LES all’esordio rispetto alle altre condizioni vi erano:
- Il fenomeno di Raynaud (22,1% versus 48,5%, P<0,001)
- Sintomi da secchezza (4,4% versus 34,4%, P<0,001)
- Disfagia (0,3% versus 6,2%, P<0,001)
- Fatigue (28,3% versus 37,0%, P=0,024)
Utilizzando i criteri SLICC, infine il numero di pazienti con LES all’esordio non diagnosticato è risultato inferiore a quello mostrato in base ai criteri ACR (16,5% vs. 33,9%), anche se i criteri ACR si sono caratterizzati per una maggiore specificità rispetto agli altri (91,6% vs. 82,4%).
Riassumendo
“Lo studio – affermano i ricercatori – ha identificato alcune caratteristiche cliniche e sierologiche dei pazienti con LES all’esordio che potrebbero aiutare i clinici a differenziare il LES dalle condizioni che mimano questa malattia. Inoltre, sono state identificate alcune caratteristiche all’insorgenza dei sintomi che potrebbero essere d’aiuto nell’identificazione del LES iniziale”.
Con riferimento alle performance dei criteri di classificazione attuali, i ricercatori hanno ricordato che “…il LES è una condizione caratterizzata da un’ampia varietà di autoanticorpi e che la loro produzione risulta aumentata temporanemente prima dell’insorgenza di malattia. (…) Inoltre.., alla base dei criteri di classificazione SLICC, è imperativo che i pazienti con LES abbiano evidenze sierologiche della presenza di anticorpi. (…) E’ ragionevole pensare che la positività agli anticorpi antinucleari (ANA) possa essere una importante variabile discriminante nella valutazione dei pazienti nei quali vi sia sospetto clinico di LES. Infatti, all’insorgenza di malattia, solo due pazienti con diagnosi posta di LES sono risultati ANA- (e in uno dei due casi suddetti si ipotizza addirittura un falso negativo)“.
Nicola Casella
Bibliografia
Mosca M et al. How Do Patients With Newly Diagnosed Systemic Lupus Erythematosus Present? A Multicenter Cohort of Early Systemic Lupus Erythematosus to Inform the Development
of New Classification Criteria. Arthritis & Rheumatology 2018; e-pub ahead-of-print
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