Lo scopo è di contribuire a realizzare delle Sjögren clinic, per poter offrire ai pazienti un rapido accesso all’iter diagnostico, un follow-up personalizzato e multidisciplinare, programmato ad ogni visita. Ogni centro aiuterà il paziente anche nella prenotazione delle visite specialistiche che si potrebbero rendere necessarie, in modo che non sia mai lasciato da solo.
Attraverso il reclutamento di una casistica più ampia di quella accessibile a un singolo centro, c’è poi anche la possibilità di poter realizzare studi clinici su nuovi farmaci così come su altre tematiche scientifiche. Ad esempio si stanno già conducendo studi di biopsie di ghiandole salivari.
Il gruppo può contare del supporto di specialisti di primissimo piano, tra cui segnaliamo il dottor Claudio Vitali, che è uno dei sei membri, di cui tre europei, dello Steering Committee ACR-EULAR che sta lavorando alla messa a punto dei nuovi criteri classificativi della Sindrome di Sjögren.
Per farci dare qualche elemento di informazione aggiuntivo, ne parliamo con la dott.ssa Nicoletta Del Papa, U.O. DH Reumatologia, Istituto Gaetano Pini, che coordina il Gruppo di studio sulla Sindrome di Sjögren.Dottoressa, perchè avete sentito il bisogno di istituire un gruppo di studio multidisciplinare?
Si tratta di una malattia non estremamente frequente ma notevolmente invalidante che rappresenta un esempio di malattia reumatica per la quale appare fondamentale avere un approccio clinico multidisciplinare. Il paziente che ne è affetto trova spesso difficoltà nell’individuare centri medici ‘specialistici’ ove ottenere una corretta diagnosi e una proficua e qualificata assistenza.
Ecco perché abbiamo costituito un Gruppo di Studio sulla Sindrome di Sjögren nel quale si è cercato di convogliare le competenze necessarie per una corretta gestione di questa malattia in tutti i suoi aspetti clinici, che sono di tipo reumatologico, immunologico, oculistico, stomatologico e anatomo-patologico.
Gli specialisti che formano questo ‘team’, nelle loro specifiche discipline, hanno accumulato una larga e qualificata esperienza sul trattamento di questa sindrome nei suoi variegati aspetti. Possono quindi fornire un’assistenza capace di risolvere o alleviare i problemi clinici causati dalla malattia e di migliorare la qualità di vita dei pazienti che ne sono affetti”.
Chi fa parte di questo Gruppo di Studio?
E’ formato per la Reumatologia dalla dott.ssa Nicoletta Del Papa e dai suoi collaboratori (U.O.C. Day Hospital Reumatologia Istituto Ortopedico Gaetano Pini), dal dott. Piercarlo Sarzi Puttini e dal suo ‘team’ (U.O.C. Reumatologia, Ospedale Sacco, Milano), dal dott. Claudio Vitali (Sezione di Reumatologia, Istituto San Giuseppe, Anzano del Parco, Como); per l’Immunologia Clinica dal dott. Lorenzo Beretta e dal dott. Alessandro Santaniello (U.O. Immunologia Clinica, della Fondazione Cà Granda, Policlinico di Milano); per la Stomatologia dal prof. Pasquale Capaccio e dai suoi collaboratori (U.O.C. Otorinolaringoiatria, Fondazione IRCSS, Cà Granda, Policlinico di Milano); per l’Oftalmologia dalla dott.ssa Daniela Galimberti e dal dott. Edoardo Villani (U.O.C. Oculistica, Fondazione IRCSS Cà Granda Policlinico di Milano); per l’Anatomia Patologica dalla dott.ssa Antonina Parafioriti e dai suoi collaboratori (U.O.C. Anatomia Patologica, Istituto Ortopedico Gaetano Pini).
Gli specialisti suddetti, dopo una serie di riunioni preliminari, hanno deciso in piena autonomia di formare questo Gruppo di Studio con il principale scopo di creare un percorso diagnostico-terapeutico condiviso che offra ai pazienti le competenze atte a rispondere adeguatamente a tutte le problematiche cliniche causate da questa complessa malattia.
Come si può diagnosticare e curare oggi?
La sindrome di Sjögren, precisa ancora la Dott.ssa Del Papa, “è una malattia infiammatoria cronica di natura autoimmune che colpisce migliaia di persone anche in Italia; l’80%-90% delle quali sono di sesso femminile. Nella sindrome di Sjögren, come nelle altre malattie autoimmuni, il sistema immunitario non riconosce le proprie cellule, tessuti ed organi, e quindi tende ad aggredirli e a distruggerli. Nel caso di questa sindrome il sistema immune attacca le ghiandole salivari e lacrimali riducendo la secrezione di lacrime e saliva e causando i classici sintomi di bocca secca ed occhio secco. La sindrome di Sjögren può anche compromettere organi vitali (rene, polmoni, sistema nervoso, piccoli vasi) e causare danni anatomici e funzionali di varia gravità nei distretti colpiti.
La presentazione clinica della sindrome è quindi molto variegata. Alcuni pazienti possono avere sintomi solamente di occhio secco e bocca secca, talora associati a sintomi di secchezza di altri distretti (pelle, naso, gola, apparato genitale femminile), altri possono vedere compromesse le funzioni respiratorie, renali, neurologiche e dei vasi sanguigni. Tutti i pazienti presentano inoltre un quadro di stanchezza cronica e dolori alle articolazioni e ai muscoli, con compromissione ulteriore della qualità di vita.
La sindrome di Sjögren si definisce primaria quando si presenta da sola, e secondaria quando si associa ad altre malattie autoimmuni come l’artrite reumatoide e il lupus. La diagnosi non è mai facile perché i sintomi possono essere confusi con quelli di altre malattie e molti ‘non specialisti’ non sanno correttamente interpretarli.
La maggior parte delle donne è colpita dalla malattia dopo la menopausa, ma un numero minore può essere colpito anche in età fertile. I figli nati da queste donne possono presentare, seppure molto raramente, alterazioni cardiache alla nascita. Una diagnosi precoce e un rapido intervento terapeutico hanno sicuramente un’influenza positiva sul decorso di questa malattia.
Nello specifico qual è il trattamento?
Il trattamento di base consiste nella utilizzazione di prodotti sostitutivi delle secrezioni salivari e lacrimale per i sintomi di secchezza. Nei casi più gravi e con compromissione di organi vitali si può far ricorso a interventi farmacologici più impegnativi con farmaci anti-infiammatori e immunosoppressori.
La sindrome di Sjögren è erroneamente considerata una “malattia rara” anche perché rimane frequentemente non diagnosticata. In realtà la frequenza stimata è di 5-6 casi su 1000 donne adulte. Il nostro Gruppo oltre ad offrire, come detto, un percorso clinico che consenta una diagnosi precoce e cure tempestive, si propone di essere sempre aggiornato e ricettivo verso tutte le proposte innovative che possano giungere dal mondo scientifico, e che possano essere potenzialmente utili a dare ai pazienti delle prospettive terapeutiche sempre migliori.
Nel trattamento della Sindrome di Sjogren sono ampiamente utilizzati farmaci immunosoppressori (steroide, azatioprina, ciclofosfamide), ma, accanto a questi, negli ultimi anni nuovi spiragli sono offerti, analogamente a quanto già ampiamente sperimentato ed utilizzato per l’Artrite Reumatoide ed il Lupus Eritematoso Sistemico, dai farmaci bio-tecnologici (ad esempio rituximab e belimumab). Per questi ultimi non esiste ancora l’indicazione terapeutica, ma promettenti protocolli di studio sono tuttora aperti in tutto il mondo per dimostrarne l’utilità anche nella S. di Sjogren.
Torna all'archivio